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Médicos

DIAGNÓSTICO

La tabla 1 resume los elementos más importantes de indagar en la historia clínica de un paciente con sospecha de PP en una primera consulta, y el motivo por el cual es importante hacerlo.

 

Tabla 1: ¿Qué evaluar en pacientes con sospecha de PP?[17]

*Elaboración propia a partir de fuentes citadas

[17] Berberoğlu, M. (2009). Precocious Puberty and Normal Variant Puberty: Definition, etiology, diagnosis and current management. Journal of Clinical Research in Pediatric Endocrinology, 1(4), 164–174. http://doi.org/10.4274/jcrpe.v1i4.3

J. Pozo Román, M.T. Muñoz Calvo. Pubertad precoz y retraso puberal. Pediatr Integral 2015; XIX (6): 389–410

Marcos Salas MV, Ibáñez Toda L. Pubertad precoz y pubertad adelantada. En AEPap ed. Curso de Actualización Pediatría 2015. Madrid: Lúa Ediciones 3.0; 2015. p. 95-105.

Carel, JC, Leger. Precocious Puberty. J; N Engl J Med 2008; 358; 2366-77

Temboury Molina MC. Desarrollo puberal normal. Pubertad precoz. Rev Pediatr Aten Primaria. 2009;11 Sup l16; s127-s142

Curcoy Barcenilla, A.I., et al., [Influence of birthweight on the onset and progression of puberty and final height in precocious pubarche]. An Pediatr (Barc), 2004. 60(5): p. 436-9.

Ibáñez L., DeZegher F. Pubertad después de la restricción del crecimiento prenatal. Horm Res. 2006; 65: 112-115.

Mark Messina, Marcelo Macedo Rogero, Mauro Fisberg, Dan Waitzberg; Impacto en la salud del consumo de soja infantil y adolescente, Nutrition Reviews, Volumen 75, Número 7, 1 de julio de 2017, Páginas 500-515, https://doi.org/10.1093/nutrit/nux016

Final CERHR Expert Panel Report on Soy Formula. National Toxicology Program (NTP) Center for the Evaluation of Risks to Human Reproduction (CERHR); National Institute of Environmental Health Sciences National Institutes of Health, U.S. Department of Health and Human Services. January 15, 2010

La tabla 2 resume los elementos más importantes de indagar en el examen físico de un paciente con sospecha de PP.[17]

 *Elaboración propia a partir de fuentes (1-5)

TRATAMIENTO

En la indicación del tratamiento hay que tener en cuenta:

  • Edad de comienzo de la pubertad (siempre hay que tratarla en las niñas menores de 7 años y niños menores de 9 años).

  • Mal pronóstico de talla final en correlación con su talla objetivo, teniendo en cuenta la aceptabilidad personal y familiar de la misma.

  • Rapidez de la evolución de la pubertad.

  • A veces, la indicación del tratamiento puede estar basada sólo en razones psicológicas y sociales, por no adecuación de los paciente a los cambios puberales.

  • La única terapia eficaz en la PPC es la utilización análogos/ agonistas de GnRH (aGnRH). Su mecanismo acción es la supresión de la secreción episódica de gonadotropinas al tener un nivel tónico y sostenido (aportado desde farmacológicamente desde el exterior) de GnRH.

  • Con ella disminuye el número de receptores de GnRH y se frena la respuesta de gonadotropinas hipofisiarias, lo que lleva a una vuelta del nivel de gonadotrofinas y esteroides sexuales a niveles prepuberales. La supresión adecuada se monitoriza mediante la demostración de la pérdida de la respuesta de gonadotrofinas a la GnRH exógena y la supresión de la testosterona en el varón. En las niñas, los niveles de estradiol ayudan menos debido a los niveles bajos y fluctuantes en el estadio prepuberal. El dosaje se realiza inicialmente a las 8 semanas de comenzar el tratamiento y luego de manera periódica cada 4 a 6 meses.

  • Cuando la supresión no se consigue hay que incrementar la dosis del análogo de GnRH.

  • Una vez al año hay que monitorear la maduración ósea radiológica. 

  • La supresión del eje HHG lleva a un enlentecimiento de la progresión puberal junto a una disminución de la velocidad de crecimiento y de la maduración esquelética, con el objetivo de mejorar la talla final.

  • En general, aunque se mejora el pronóstico de talla adulta, ésta suele quedar por debajo de su talla esperada.

  • Existen distintos tipos de análogos/agonistas de GnRH. Recientemente se han introducido los análogos/ agonistas de GnRH de depósito, que se administran cada 3 meses

Las tablas 3, 4 y 5 muestran detalles de los fármacos, nombres registrados, dosis y efectos adversos, de las formulaciones de depósito y de los de vida media corta.

El tratamiento de elección de la PPC, hoy en día, lo constituyen los análogos del factor hipotalámico liberador de gonadotrofinas (aGnRH)[18]. Estos compuestos sintéticos provienen de modificaciones en la molécula del GnRH endógeno, que les confieren mayor resistencia a la degradación enzimática, prolongando su vida media y aumentan su actividad biológica. Producen una “desensibilización hipofisaria”, al disminuir el número de receptores hipofisarios de GnRH y la consiguiente disminución en los niveles circulantes de LH, FSH y esteroides gonadales.[19]

 

[18] Kaplan SL, Grumbach MM. Pathophysiology and treatment of sexual precocity. J Clin Endocrinol Metab 1990; 71: 785-789

[19] Conn PM, Crowley WF. Gonadotropin-releasing hormone and its analogues. N Engl J Med 1991; 324: 93-103